Deficiencias de Anticuerpos.

Son las Inmunodefiencias Primarias más comunes. Su clasificación depende de la causa que las origine, se presentan generalmente en el primer año de vida y pueden ser transitorias y/o secundarias a otras enfermedades. Existen varios tipos, la gravedad de la enfermedad es muy variable, siendo las infecciones recurrentes la manifestación clínica principal.

La mujer durante el embarazo transfiere al producto de la gestación inmunoglobulinas, también llamadas anticuerpos, que son proteínas que defienden al feto contra infecciones ocasionadas por microorganismos con los cuales ella pudo haber tenido contacto.

Durante los primeros 6 a 8 meses de  haber nacido, el o la bebé, fisiológicamente presenta disminución de inmunoglobulinas maternas, etapa crítica en la que iniciará la producción de sus propios anticuerpos.

1.- Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia.

Durante los últimos meses de la gestación, la inmunoglobulina G materna pasa a través de la placenta presente en la sangre del recién nacido hasta los 6-8 meses de vida, periodo en el que inicia su propia producción de IgG. Como consecuencia, entre los 3 y 6 meses de vida existe una hipogammaglobulinemia fisiológica, con valores de IgG bajos e IgA. En algunas niñas y niños, este déficit fisiológico se prolonga hasta los 3 o 4 años de edad, en cuyo caso se dice que padecen una hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia.

2.- Deficiencia selectiva de IgA

Es la inmunodeficiencia más frecuente y puede afectar hasta una de cada 500 niñas y niños. Se caracteriza por la ausencia o disminución de la inmunoglobulina A, el resto de las inmunoglobulinas están en niveles normales; generalmente es asintomática, puede cursar con infecciones recurrentes de vías respiratorias, gastrointestinales, alergias y autoinmunidad. Puede evolucionar a otra inmunodeficiencia como la inmunodeficiencia común variable. Se diagnostica por lo general, después de los 3 años de edad.

3.- Agammaglobulinemia de Bruton o Ligada al cromosoma X

Es la deficiencia de anticuerpos prototipo de las IDP, causada por una mutación en el cromosoma X, que afecta la maduración de los linfocitos B (células productoras de anticuerpos); se manifiesta en los niños varones, ya que el defecto genético se encuentra en el cromosoma X, y después de los 6 a 8 meses de edad al disminuir los niveles de inmunoglobulinas maternas; se caracteriza por la presencia de infecciones recurrentes.

El defecto en la maduración del linfocito B ocasiona la incapacidad de producir anticuerpos. Los varones afectados durante los primeros 6 meses de vida, presentan infecciones del tracto respiratorio, como sinusitis, otitis media crónica, neumonías de repetición, diarrea crónica y cuadros de artritis séptica.

4.- Inmunodeficiencia común variable

Es la única inmunodeficiencia que puede iniciar durante la vida adulta de las personas, aunque también puede presentarse durante los primeros años de vida y se caracteriza por tener niveles muy bajos de la inmunoglobulina G y también puede haber niveles bajos de las inmunoglobulina A y/o M. Además, estas personas tienen una respuesta inadecuada en la formación de anticuerpos después de la aplicación de vacunas y pueden tener diversas alteraciones en la función de los linfocitos T. Las infecciones que padecen se caracterizan por afectar el tracto respiratorio (neumonías, sinusitis, otitis) y gastrointestinal (diarreas crónicas y/o recurrentes).

5.- Hipogammaglobulinemia con Híper IgM

Al igual que la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X y la inmunodeficiencia común variable, se caracteriza por cursar con infecciones respiratorias y gastrointestinales recurrentes y por tener niveles muy disminuidos de la inmunoglobulina G y la inmunoglobulina A. En estas personas, que por lo general son varones, se encuentran niveles normales o elevados de la inmunoglobulina M.

Diagnóstico

El diagnóstico de los distintos tipos de deficiencia de anticuerpos, se basa en estudios que permitan identificar anormalidades en los niveles inmunoglobulinas en sangre, anticuerpos específicos contra proteínas y polisacáridos y la valoración de linfocitos B circulantes.

Tratamiento

El tratamiento variará según el tipo de inmunodeficiencia. Algunas únicamente requerirán manejo antibiótico oportuno y vigilancia (deficiencia selectiva de inmunoglobulina A) mientras que otras ameritan tratamiento con antibióticos profilácticos según su evolución. Aquellas donde los anticuerpos producidos no sean suficientes o sean defectuosos ocasionan infecciones graves que requerirán la administración de anticuerpos funcionales de donadores. Esto se realiza a través del tratamiento con inmunoglobulina G aplicada por vía intravenosa o subcutánea que es un producto biológico que obtiene anticuerpos de miles de donadores sanos para poder administrarlos en el paciente que carece de estos.