Si, el nombre suena muy rimbombante: Inmunodeficiencias Primarias… además, es tan largo que normalmente las abrevian como: IDP. Así las encontrarás en muchos otros artículos e informaciones.
¿Pero qué son?
Para entender qué son las inmunodeficiencias primarias, tenemos que empezar por saber qué es el Sistema Inmunológico.
El Sistema Inmunológico: Nuestras Defensas
El sistema inmunológico es la defensa del cuerpo ante organismos infecciosos como virus bacterias, hongos, parásitos y otras substancias ajenas a nuestro cuerpo. Mediante una serie de pasos llamados “respuesta inmune”, el sistema inmunológico enfrenta a estos organismos y a sustancias que ellos producen que causan infecciones, como infección del oído, sinusitis, gastroenteritis, neumonía, meningitis entre otras.
El sistema inmunológico se compone de una red de células, tejidos y órganos que trabajan en conjunto para proteger nuestro cuerpo. Estas células son los glóbulos blancos (leucocitos) que son de dos tipos, y que se combinan entre ellos para encontrar y destruir las sustancias u organismos que causan las infecciones.
- Los fagocitos que son células que destruyen a los organismos invasores.
- Los linfocitos que son células que permiten al cuerpo recordar y reconocer a los invasores anteriores y lo ayudan a destruirlos.
Los leucocitos circulan por todo el cuerpo, en el bazo (es el órgano que filtra la sangre), en la médula ósea, en los vasos y ganglios linfáticos y en la sangre. ¿Alguna vez se te han inflamado los “ganglios” como cuando tienes anginas? Bueno, pues ése es el sistema linfático y si esos ganglios están crecidos significa que tu sistema inmunológico está trabajando.
Es al revés de lo que siempre nos dijeron ¿verdad? Es bueno tener los ganglios y que estén trabajando.
En el cuerpo, los leucocitos circulan desde y hacia los órganos y los ganglios por medio de vasos linfáticos y vasos sanguíneos. ¡Toda una red! De esta manera, el sistema inmunológico funciona de forma coordinada para encontrar los gérmenes o sustancias que puedan ocasionar problemas en nuestro cuerpo.
Las bacterias, los parásitos, hongos y virus que son los que causan las infecciones, están en todos lados y no podemos verlos a simple vista. Todas las personas nos enfermamos de vez en cuando, pero el sistema inmune nos ayuda a curarnos.
Funcionamiento del Sistema Inmune
Este es el funcionamiento del Sistema Inmune o Inmunológico: Cuando se detectan antígenos (sustancias extrañas que invaden el cuerpo como toxinas, bacterias, virus), varios tipos de células trabajan de forma conjunta para reconocerlos y responder a la amenaza. Estas células inducen a los linfocitos B a producir anticuerpos, proteínas especializadas que atrapan antígenos determinados.
Una vez fabricados, estos anticuerpos permanecen en el cuerpo de la persona, de modo que, si el mismo antígeno regresa, el sistema inmunológico ya cuenta con los anticuerpos para atacarlo. Por lo tanto, si una persona se enferma, por ejemplo, de varicela, generalmente no volverá a contraer la enfermedad.
Todas estas células y componentes especializados del sistema inmunológico protegen al cuerpo de las enfermedades y de las infecciones. Esta protección se denomina inmunidad.
Inmunidad
Los seres humanos tenemos tres tipos de inmunidad: innata, adquirida y pasiva:
Inmunidad innata
Todas las personas nacen con inmunidad innata (o natural), que es una forma de protección general. La inmunidad innata incluye las barreras externas del cuerpo, como la piel y las membranas mucosas (por ejemplo, las que recubren la nariz, la garganta y el tracto gastrointestinal), que constituyen la primera línea de defensa para evitar que las enfermedades entren al cuerpo.
Inmunidad adquirida
El segundo tipo de protección es la inmunidad adquirida (o activa), que se desarrolla durante el transcurso de nuestras vidas. La inmunidad adquirida comprende la actividad de los linfocitos y se desarrolla a medida que las personas se exponen a las enfermedades o se las inmuniza contra ellas mediante la vacunación. Por ejemplo, de niñas o niños nos vacunan contra el sarampión, para que estemos inmunizados contra él y no contraigamos la enfermedad. Esta es una inmunidad adquirida.
Inmunidad pasiva
La inmunidad pasiva se “pide prestada” a otra fuente y dura poco tiempo. Por ejemplo, los anticuerpos de la leche materna inmunizan temporalmente al bebé contra las enfermedades a las que la madre estuvo expuesta. Esto puede ayudar a proteger al bebé de las infecciones durante los primeros meses de vida.
Las inmunodeficiencias se producen cuando una parte del sistema inmunológico no está presente o no funciona adecuadamente. Cuando una persona nace con problemas de inmunidad innata, se dice que tiene una Inmunodeficiencia Primaria. Cuando una persona adquiere una inmunodeficiencia durante su vida (como el VIH) se le llama Inmunodeficiencia Secundaria.
Las Inmunodeficiencias Primarias
Las Inmunodeficiencias Primarias (IDP) son entonces, una serie de enfermedades en las que, debido a una alteración genética, hay un funcionamiento inadecuado del Sistema Inmune o de las defensas del cuerpo.
A consecuencia de ello, las personas con Inmunodeficiencias Primarias padecen más infecciones de lo habitual, y además las infecciones se hacen más severas, más prolongadas, responden mal a los tratamientos habituales, y aparecen también con microbios relativamente inofensivos.
A la fecha se han descrito más de 300 tipos y se considera que 1 de cada 500 personas en el mundo tiene una forma de IDP y 1 de cada 8000 tiene una forma grave.